L’audition joue un rôle majeur dans l’acquisition du langage, l’établissement de la communication, et le développement intellectuel et psychologique de l’enfant. Sa perte représentera un handicap majeur. Sont considérées comme handicapés auditifs les enfants porteurs d’une surdité sévère ou profonde bilatérale.

D’un point de vue nosologique, les déficients auditifs sont classés en :

• malentendants (surdités moindres) : porteurs d’une perte auditive allant de 0 à -70 dB
    

• sourds (surdités graves) : où la perte auditive dépasse les 70 dB.

Par la force des choses, pour définir le contexte futur de l’enfant sourd, il nous faudrait remonter à la naissance où le nouveau né souffre d’un double handicap :

• handicap de l’audition : c’est une entrave à la compréhension de la voix d’autrui
    

• handicap du langage : c’est un obstacle à l’acquisition et au développement normal du langage parlé et ensuite écrit.

Ces deux fonctions (audition et langage), essentiels à la communication communautaire, ne peuvent être séparées chez le nouveau né en pleine croissance. Leur perte provoquera un appauvrissement des structures neuro-sensorielles (plasticité cérébrale, démyelinisation…), une suppression de l’apport affectif maternel, et une incapacité à percevoir ses propres émissions vocales.

L’enfant sourd, en l’absence d’une prise en charge, ne pourra pas parler. Nous disons bien “sourd” et non pas “sourd-muet” : terme péjoratif et antinomique à la fois car un enfant porteur d’une audioprothèse adéquate, bien entouré, et bien rééduqué ne souffrira plus de cette tare qu’est la mutité.

Tous nos efforts doivent être déployés au niveau du nouveau-né, du nourrisson et de l’enfant. Prévention, réhabilitation, égalisation des chances d’insertion socio-professionnelle revêtiront alors beaucoup plus de signification.

En effet, un nourrisson (3 à 6 mois) chez qui a été dépisté d’une manière assez précoce une surdité, à défaut d’avoir été prévenue, pourra profiter d’une prothèse auditive (amplifiant au mieux les restes auditifs qui existent dans la majorité des cas) qui, associée à une rééducation couplée (orthophoniste-parents), lui permettra d’acquérir un langage presque correct. Mieux encore, différents moyens pourront minimiser sa surdité. Son intégration ou sa cohabitation avec le milieu entendant pourra se faire sans heurts en vue d’une réhabilitation tant éducative que sociale.

Nous pouvons souligner que :

1. Les atteintes auditives ne sont pas uniformes chez l’enfant et une notion de fréquence du type de surdité (perception ou transmission) (S. sévère, S. profonde) doit être soulignée.
     

2. Les orientations nouvelles : une nette évolution en matière de déficience auditive s’est dessinée au cours des deux dernières décennies en trois directions principales :

• la prévention qui doit rester prépondérante, et le dépistage qui doit se généraliser dans les grossesses et les accouchements à hauts risques
    

• les moyens d’explorations devenus plus fins (microscope, TDM, IRM) et objectifs (impédancémétrie, potentiels évoqués précoces (PEA-BERA), otoémissions acoustiques précoces (OEAP)) permettent d’établir le diagnostic du type de surdité et du degré d’atteinte lésionnelle tant chez le nourrisson que chez l’enfant très jeune
    

• la prise en charge tant prothétique (prothèses numériques, implants cochléaires) qu’éducative spécialisée (verbo-tonale, LPC).

I. BILAN

A. Approche épidémiologique :

Nul ne peut estimer avec exactitude le nombre d’enfants au Maroc souffrant d’une perte prononcée de l’audition, et chez lesquels les suites d’infections chroniques, évitables, de l’oreille moyenne, perturberont à jamais leur aptitude à communiquer et à apprendre.

On ne possède que peu de renseignements sur le nombre d’enfants nés sourds par suite d’une incompatibilité sanguine des parents ou du fait que la mère aurait contracté la rubéole ou d’autres maladies infectieuses pendant la grossesse. Il est notoire dans nos régions que chez les jeunes enfants, la perte de l’audition survient souvent à l’occasion d’une fièvre prolongée pendant un épisode de rougeole ou de méningite, mais on ne sait rien de la fréquence de ce phénomène.

L’évaluation critique des causes tenant compte de nos spécificités régionales, le recensement national des sourds et l’identification de nos possibilités de prise en charge restent à définir. Cependant des projections statistiques pourront être faites en fonction des enquêtes occidentales et de publications déjà faites au niveau des pays industrialisés et chez nous. Bien entendu les modèles ne sont pas superposables.

i) D’emblée, il faudrait distinguer 2 types de recensement :

1. l’un visant les surdités congénitales tout venant. Elles sont évaluées à 75 pour 100.000 habitants dans les pays industrialisés. Si l’on tient compte de notre dernier recensement national, on aboutit à 19 500 surdités congénitales annuelles pour nos plus de 26 millions d’habitants (650.000 naissances/an, et taux de croissance de 2,7 %).

2. l’autre visant les personnes souffrantes de troubles de l’audition. Le nombre augmente alors d’une façon impressionnante jusqu’à 130 000 personnes atteintes. Les facteurs expliquant l’écart constaté sont les suivants :

• le degré d’infirmité dont il est tenu compte : troubles bénins, modérés et/ou graves
    

• l’âge de la population constituant l’échantillon : les troubles de l’audition deviennent plus fréquents à mesure que les gens vieillissent. Sous nos contrées, plus de 50 % de la population a moins de 18 ans, ce qui n’est pas le cas en Europe ou aux U.S.A. et ce qui explique la difficulté de projeter leurs statistiques sur notre population
    

• et enfin les causes les plus répandues de la déficience auditive : maladies infectieuses non soignées, infection de l’oreille moyenne, unions consanguines, disponibilité de soins de prénatalité et obstétricaux adéquats. Il faudrait s’attendre à ce que l’incidence de la surdité soit, bien entendu, plus élevée chez les couches les plus pauvres de la population, car les plus mal desservies.

Si l’on considère comme enfants atteints de troubles auditifs “tous ceux dont l’audition est insuffisante pour leur permettre d’apprendre leur propre langue, de participer aux activités sociales normales et de bénéficier des activités éducatives courantes sans une aide spéciale” (OMS), il faut compter que 5 enfants environ sur 1000 ont une déficience auditive (statistique européenne).

FAYALA, en TUNISIE, après une étude laborieuse touchant un large échantillon, retrouve ce chiffre.

Au MAROC, où aucun recensement n’a été encore fait, environ 130 000 personnes peuvent être considérées comme déficientes auditives, si nous appliquons l’incidence de 5/1000.

En FRANCE, les résultats sont plus différenciés :

• la fréquence globale est de 4 pour 1000
    

• la fréquence dans les maternités équipées d’un système de dépistage (CHU principalement) double : 8 pour 1000
    

• et enfin, dans les services de néo-natalogie (y incluant les grossesses et la naissance à hauts risques) la fréquence devient énorme : 18 pour 1000.

ii) Quelles sont les causes de surdités ainsi que leur fréquence relative ?

1) La fréquence relative :

• comme nous l’avions souligné, s’agissant des surdités légères ou moyennes ; les surdités transmissionnelles (curables en majorité) sont nettement prédominantes (70 %), les surdités de perception ou mixtes sont moindres (30 %)
    

• pour les surdités sévères ou profondes, les chiffres pratiquement s’inversent : les surdités de perception (ou neuro-sensorielles, la VIIIème paire étant concernée directement) représentant 75 %, et les surdités transmissionnelles (lésion siégeant au niveau du système tympano-ossiculaire, dans le conduit auditif externe, ou au niveau de la trompe d’Eustache) représentant 25 %.

2) Les causes de surdités :

D’une façon schématique, nous retrouvons :

a) Les surdités héréditaires : 35 % Surdités génétiques (génosurdités) :

• Isolées : 90%
    
  Prélinguales : SP Profondes d’emblée

• autosomiques récessives : 83% (Connexine 26)

• autosomiques dominantes : 15%

• gonosomiques (liées à l’X) : 2%

Postlinguales : SP Evolutives

• Autosomiques dominantes (Otospongiose surtout)

• Gonosomiques (liées à l’X)

• Associées ou syndromiques : 10 % Syndromes polymalformatifs

Œil	Pigmentation	Snc
Métabolisme (Thyroïde)	SURDITE GRAVE	Face et cou
Cœur	Reins	Os

  
b) Les surdités acquises : 35 %

• Surdités Prénatales : 3%

• par embryopathie : Rubéole, toxoplasmose, oreillons, CMV…

• par fœtopathies : Aminosides, Aspirine, Quinine, Tabac, Alcool, Agents physiques, Incompatibilité ABO, Rhésus, Consanguinité.

• Surdités Néo-natales : 7%

• soit Anoxie, Ictère, Prématurité, Traumatisme obstétrical,

• soit malformation non héréditaires.

• Surdités Postnatales : 25% 
    

  • Surdités d’oreille moyenne (ST)

  • Obstruction tubaire

  • Otites séro-muqueuses (Max. 40dB de perte)

  • Otites moyennes chroniques (Perforation tympanique, Otites fibroadhésives, Cholestéatome…)

  • Pathologie voile, traumatismes

  • Surdités d’oreille interne (SP).

  • Méningites (Tuberculose, PAA, Microbiennes)

  • Médicaments ototoxiques (Aminosides surtout)

  • Diabète, insuffisance rénale

  • Labyrinthites (grippe, scarlatine, oreillons)

  • Traumatisme crânien, tumeurs, surdités brusques.

Ces surdités postnatales (prélinguales avant 3 ans ou postlinguales après 3 ans) étant pratiquement d’une fréquence double par rapport aux surdités pré et néonatales réunies.

   
c) Les Surdités d’étiologie inconnue : 30 %

Dans ce tableau récapitulatif, nous verrons plus loin (prophylaxie), qu’il existe des surdités non-évitables et des surdités évitables. Des mesures préventives peuvent être portées au niveau de ces dernières.

Un travail d’information touchant la population (voir programme d’action mondial, concernant “les personnes handicapées”, publié par les Nations Unies à l’occasion de la décennie pour les personnes handicapées), et une surveillance accrue des grossesses et des accouchements à hauts risques peuvent contribuer à minimiser cet handicap.

On peut aussi pronostiquer chez le nouveau né le risque de surdité grave.

Facteur de risque de Surdité de Perception congénitale chez le Nouveau- né

Et classer la surdité :

• selon l’étiologie : Génétique, acquise, ou d’origine inconnue  

• selon la date de survenue : prénatale, néonatale ou postnatale  

• et selon la date d’acquisition ou non du langage : prélinguale ou postlinguale.

Des éléments cliniques et paracliniques complémentaires permettront de connaître l’étiologie probable de la surdité.

Bilan étiologique d’une surdité de l ‘enfant

B. Approche diagnostic

Le diagnostic se fera par les signes d’appel, l’exploration fonctionnelle de l’audition, et par l’examen O.R.L. ostétriciens, sages-femmes, généralistes, pédiatres, O.R.L. doivent évoquer ce diagnostic dès la naissance. 

i) L’interrogatoire : découle des causes citées plus haut.

• Antécédents familiaux et ORL

• Grossesse, accouchement, premiers jours

• Symptômes associés… 

ii) Les signes d’appel :

• chez le nourrisson : c’est le comportement anormal de l’enfant vis à vis du monde sonore qui peut inquiéter l’entourage : absence de réactions à la voie, absence de réactions aux bruits environnants, même forts. Les gazouillis ou le sourire peuvent faire illusion : en réalité, ils ne sont qu’un jeu moteur
    

• à l’âge préscolaire : c’est surtout l’absence ou le retard du langage qui font le diagnostic, en fait souvent tardif (un enfant commence normalement à parler dès l’âge de 3 ans). Parallèlement se développe normalement un langage mimique et gestuel. Parfois c’est la régression de langage chez un enfant ayant déjà parlé. Plus la surdité est sévère plus elle est évidente, expliquant que les surdités faibles ou moyennes peuvent rester méconnues
   

• à l’âge scolaire : l’enfant a parlé tard, parle encore mal, il s’exprime peu, articule plus ou moins bien. Ce retard de langage n’a pas nécessairement attiré l’attention. A l’école, la situation s’aggrave lorsqu’il lui faut apprendre à lire et à écrire des sons mal perçus. S’y ajoutent des troubles caractériels et du comportement chez cet enfant souvent isolé.
    

• à tout âge :
    

  • malformations ou causes évidentes

  • poussées trop fréquentes de rhino-pharyngites et d’otites

  • ou encore ATCD d’otorrhée chronique. 

iii) L’examen médical :

ORL : qui insistera sur :

• l’examen des tympans, vus au Microscope

• le toucher du Cavum pour connaître la taille des végétations

• et enfin l’examen de l’Oropharynx.

Général :

• malformations, OPH, thyroïde

• bilan sg. (Reins), Caryotype

• imagerie des rochers (Michel, Mondini…)

iv) L’exploration fonctionnelle de l’audition :

L’examen de l’audition se heurte à des difficultés particulières : l’enfant est trop agité, ou inhibé et inattentif, et les sons purs l’intéressent peu. Il faudra recourir à des techniques spéciales adaptées à son âge et à ses possibilités.

Les méthodes subjectives : évolutives en fonction de l’âge

• L’examen acoumétrique : “Auditory Screening Test” (AST) s’adresse essentiellement aux nourrissons. Il s’appuie sur l’observation des réactions de l’enfant en réponse à des stimulis sonores variés. Ils doivent permettre un quadrillage du champ auditif en intensités et en fréquences. Il peut s’agir de bruits fournis par des jouets sonores, des bruits familiers, de la voix : Réflexes d’orientation-investigation (ROI)
    

• On peut surtout utiliser des générateurs de bruits calibrés (sons purs modulés ou bruits filtrés) dont le maniement est simple : c’est le babymètre de VEIT et BIZAGUET.

Cet auditory Screening Test, sans fixer le seuil d’atteinte auditive, permet de classer les nourrissons selon l’importance de leur atteinte : audition normale, surdité moyenne, sévère ou profonde. 

• Technique avec conditionnement : à partir de 2 ans, l’enfant peut coopérer. On va le conditionner à lier le son perçu à une activité amusante pour lui. La réponse devient alors un jeu puisqu’elle amène la récompense (apparition d’une image, d’un jouet animé). Il s’agit du :

• ROC : réflexe d’orientation conditionnée

• PEEP-SHOW

• Audiométrie conventionnelle avec conditionnement

• L’audiométrie tonale, vocale seulement à partir de 4 ans.

Les méthodes objectives : dès la naissance, et surtout en présence de facteurs de risque.

• L’impédancemétrie : d’un maniement très simple, s’exécutant en quelques minutes, et permettant d’explorer :

• par la tympanométrie : la mobilité du système tympano-ossiculaire, et la perméabilité tubaire.
    

• et par l’étude des réflexes stapédiens : les seuils auditifs, l’existence d’une atteinte endo ou retro-cochléaire. Elle permet en outre d’exclure les fausse  s surdités.

• Les Potentiels évoqués précoces (PEA-BERA) : actuellement, les mieux adaptées pour cerner et définir une surdité chez l’enfant. Cependant n’explorent que les 2-4 Khz.
  

• Les Oto-Emissions Acoustiques Précoces (OEAP).
  Si présents on pourra affirmer une audition normale et si absents la surdité serait supérieure à 30dB. Ils n’explorent que les 2-3 Khz et ignorent la voie rétrocochléaire.

Pour nous résumer et en fonction de l’âge, l’exploration de l’audition est particulièrement axée :

• entre 0 et 2 ans : l’appareil de VEIT BIZAGUET qui peut être manié par un technicien de santé en vue d’un dépistage de masse
   

• entre 2 et 4 ans : le PEEP-SHOW
   

• à partir de 4 ans : l’audiométrie
    

• tout âge et dès la naissance : l’impédancemétrie, les potentiels évoqués précoces et les oeap.
  

Tests de dépistage et de diagnostic en fonction de l’âge et des symptômes

Ce qui n’est pas une surdité :
Des atteintes tant organiques que fonctionnelles peuvent toucher la parole, le langage ou la voix. La prise en charge est alors pédo-psychiatrique.

Que retenir de cette approche épidémiologique et diagnostic ?

• Nous avons 19 500 nouveaux- nés sourds chaque année, et 130 000 personnes sont estimées être atteintes de déficience auditive. Ces chiffres sont à considérer avec des réserves, car nous avions évoqués les difficultés de la projection des indicateurs de recensement de l’Occident sur notre population.
    

• Les étiologies avancées, avec leurs fréquences relatives, sont le fait d’un environnement préventif et médico-social particulièrement sophistiqué en Occident
    

• Certains caractères propres à la surdité de l’enfant au Maroc nous paraissent utiles à souligner :
  
  Fréquence Particulière au Maroc :

• des surdités génétiques isolées,

• des surdités du fait de mariages consanguins,

• des surdités iatrogènes (aminosides)

• des surdités néonatales par manque de soins obstétricaux et pédiatriques adéquats dans les régions éloignées

• des surdités post-méningitiques

• des surdités consécutives à des processus infectieux chroniques des 2 oreilles moyennes

• des surdités post-rubéole.

Le retard dans le diagnostic est souvent le fait d’une fatalité “LSSANOU MTAQF” qui va mener cet enfant de charlatan en fqih et en bienfaiteur…